
01、病史摘要
患者,女性,38岁,发现左侧腮腺区包块2月余,渐进性增大,现进一步检查明确。
02、CT检查图
△平扫
△动脉期
△静脉期
△延迟期
展开剩余89%△三维重建
03、影像表现
影像表现:左侧腮腺浅叶见一类椭圆形软组织密度影,边界尚清,其内密度欠均,大小约19mm*11mm,增强呈环状不均匀渐进性轻度强化,病灶内见多发小囊变影,平扫及三期CT值分别约29Hu、47Hu、54hu、55Hu,病灶附近见多个稍大淋巴结影;右侧腮腺区见稍大淋巴结影,腮腺未见明显异常强化。
影像诊断:左侧腮腺浅叶占位性病变伴囊变,考虑多形性腺瘤,结合临床。
电话随访术后病理:左侧腮腺(涎腺)导管内癌。
腮腺区占位性病变的CT定位
深浅叶的划分
U线:通过下颌后静脉最背侧点与同侧颈椎骨最背侧点的连线。
肿瘤完全或大部分位于此线外侧时,定位于浅时。
肿瘤完全或大部分位于此线内侧时,定位于深叶。
此线穿过肿瘤,将其分为大致相等的两部分,则定位于深浅两叶。
肿瘤完全位于下颌后静脉前方,定位于浅叶
01、讨论
导管内癌是一种罕见的低度恶性唾液腺肿瘤,与乳腺导管非典型增生(atypical ductal hyperplasia)或低级别导管原位癌(low-grade ductal carcinoma in situ)非常相似。关于导管内癌的命名有着非常曲折的历史,1983 年Chen将该肿瘤命名为导管内癌,后被称为“低度恶性SDC”和“低度恶性筛状囊腺癌”。2017 年,WHO将其重新命名为导管内癌。导管内癌主要发生于腮腺,也可发生于下颌下腺、颊黏膜、腭部、腮腺内的淋巴结,极少发生于泪腺。导管内癌的典型特征是管腔内和囊腔内的导管细胞肿瘤性增殖,表现为实性、筛状和乳头状,周围有一层连续的扁平的肌上皮细胞,在普通光镜下不明显,但通过免疫组织化学染色如p63、调宁蛋白或CK14易显现,证实导管内癌的导管内原位肿瘤的性质。
02、流行病学
IDC非常罕见,发病年龄范围比较广17-93岁(平均59岁),男女发病相当,高级别IDC平均发病年龄比低级别IDC大10岁左右。
03、病理特征
大体上,肿瘤体积通常较小,边界清楚,实性,可有大小不等的囊腔形成及出血性改变。最大直径0.5~5.3cm,平均2.6cm。
镜下,肿瘤通常无包膜,边界清楚,呈膨胀性、多结节状生长。由大小不等的囊腔或导管组成,肿瘤性细胞在囊内或导管内增生,形成不同的结构模式(图1~4),包括实性(图5)、筛孔状(图6)、乳头状、微乳头状(图7)或“罗马桥”样结构等,类似乳腺的非典型性导管上皮增生(ADH)或导管原位癌(图8)。类似Warthin瘤样或分泌性癌样结构通常出现在低级别IDC中。肿瘤还可见胆固醇裂隙、出血和营养不良钙化或沙砾体。偶尔,微乳头状形态中也可见脂褐素样色素沉积和微空泡化细胞。
04、组织学亚型
闰管型、顶浆分泌型、嗜酸型、混合型。
不同组织学亚型IDC的细胞学特点及分级:
闰管型类似正常闰管的形态学特征,由小立方细胞组成,核呈圆形或卵圆形,核仁不明显,胞质嗜酸性或嗜双色性。肿瘤细胞核多表现低级别,仅在出现浸润性病变时,可能出现细胞核异型增大,向高级别转化的趋势。
顶浆分泌型瘤细胞体积稍大、核圆形,胞质丰富嗜酸性,瘤细胞核圆且核仁突出、常呈多形性改变,多伴有顶浆(断头)分泌现象。纯的低级别顶浆分泌型IDC罕见,顶浆分泌型通常具有高级别细胞核特征,包括明显的核多形性、核分裂象增加和粉刺状坏死,与高级别涎腺导管癌的细胞形态学特征相似。高级别IDC通常具有大汗腺细胞分化。
嗜酸性导管内癌细胞核呈圆形,核仁突出,与顶浆分泌型导管内癌的鉴别是具有丰富的颗粒状嗜酸性的细胞质,多呈致密的实性生长模式。嗜酸型通常为低级别IDC。
神经及脉管累犯罕见。不存在黏液细胞,偶有鳞状化生样改变,可能与先前的穿刺操作相关。
05、免疫组化特征
上皮细胞表达细胞角蛋白CK7、CK19、CAM5.2、广谱细胞角蛋白(PCK)和上皮细胞膜抗原(EMA)等。肌上皮细胞表达平滑肌肌动蛋白(SMA)、calponin、CD10等肌上皮性标志物。需注意p63显示部分不连续的肌上皮细胞层,不应理解为肌上皮层的缺失,另外顶浆分泌型IDC周边的肌上皮细胞可缺失或完全不表达。
闰管型IDC上皮细胞通常弥漫表达S-100蛋白、SOX10和mammaglobin,不表达雄激素受体、HER2和GCDFP15。
顶浆分泌型IDC表达雄激素受体和GCDFP15,而不表达S-100蛋白和SOX10。混合亚型通常对应各自的免疫表型。
嗜酸型IDC上皮细胞表达S-100蛋白、mammaglobin和抗线粒体抗体,不表达雄激素受体和GCDFP15,周边肌上皮细胞表达肌上皮标志物。
06、分子遗传学特征
闰管型多数存在NCOA4-RET融合,个别存在STRN-ALK融合;混合型存在TRIM27-RET融合,顶浆分泌型具有PIK3CA和HRAS突变或TP53缺失;嗜酸型具有TRIM33-RET融合或BRAF V600E突变。
WHO分类中必要的和理想的诊断标准
病理诊断必要标准:导管上皮细胞增生呈膨胀性、小叶样,周围包饶一层肌上皮细胞,无间质浸润。导管细胞表达S100、SOX10、Mammaglobin和/或AR。
理想标准:囊性成分;闰管型、嗜酸型和混合型存在RET融合;嗜酸型存在BRAF V600E突变;部分顶浆分泌型病例有PIK3CA通路突变。
支持条件:筛状/微乳头状结构,顶浆分泌或嗜酸性胞质。S-100/SOX10阴性。
07、鉴别诊断
1、腺淋巴瘤:由多层腺上皮细胞构成,常排列呈乳突状囊状结构,又称乳头状淋巴囊腺瘤或Warthin瘤,为腮腺第二常见良性肿瘤,中老年高发,与吸烟关系密切,发生位置较固定,好发于腮腺浅叶下极,可双侧存在,具有时大时小表现,同侧无面神经受累症状。
CT:呈类圆形,密度与肌肉接近,局部坏死可使密度不均匀。增强扫描呈”快进快出”的特点,动脉期明显强化,CT值可达100Hu以上,静脉期强化明显下降,其内部的裂隙状低密度区及“贴边血管征”是本病的特征性表现。
MRI:长T1长T2信号(压脂),内部信号常不均。T1WI稍低信号,内见小片状稍高信号(囊变区病变内含蛋白、泡沫状细胞和红细胞有关)。因含大量淋巴组织和蛋白囊腔,肿瘤弥散受限。
2、腺样囊性癌:腮腺第2常见恶性肿瘤,可发生于任何年龄,40-60岁居多,无明显性别差异,伴有明显的肿涨、疼痛症状。肿瘤易侵犯神经、嗜神经生长特性,如临床伴有受侵部位分布的神经症状(如面瘫、面部疼痛或麻木等),应高度怀疑。局部淋巴结转移少见。
病理:起自外周腮腺导管的恶性唾液腺肿瘤,分为筛状型、管状型、充实型。
CT:可表现为边界清楚、似良性肿瘤的假包膜型肿瘤,也可表现为弥漫浸润性肿块,若在腮腺区见弥漫浸润的肿块,CT发现茎乳孔破坏,常提示本病诊断。下颌后静脉受累移位,提示面神经受侵犯。
MRI:病变小者边界清,较大者形态不规则,边界不清,可沿神经扩散和侵犯。T1WI呈低信号,T2WI呈混杂信号,恶性度高者呈低信号或等信号,DWI实性部分呈高信号,ADC值低于多形性腺瘤,高于Warthin瘤。增强不均匀强化,TIC多为C型。
3、涎腺导管癌(SDC):好发部位为腮腺,其次为颌下腺,小涎腺少见。多发生于50岁以上的男性,老年男性发病率较高是SDC的主要特征。
CT:SDC属于高度恶性肿瘤,呈浸润性生长,且没有包膜,多数表现为不规则边界不清的软组织肿块,病灶常侵犯邻近的组织结构,早期发生颈部淋巴结转移。增强扫描呈明显强化。
MRI:T1WI呈等信号,T2W1呈混杂高信号:肿瘤生长较快,容易发生坏死及囊性变,信号多不均匀,部分肿瘤坏死、囊变范围较大而使病灶呈囊实性改变。
4、腺泡细胞癌:起源于腮腺导管末端的低度恶性肿瘤,女性略多于男性;缓慢增大,多有活动性;可出现面部疼痛,偶出现面部感觉异常;手术切除为主,30~45%复发。
MRI:信号变化多样,多为实性,少数为囊性,可双侧发病边界清或欠清。多数表现为良性肿瘤特点,与多形性腺瘤难以鉴别,晚期浸润性生长;T1WI呈等或信号,如有出血可呈高信号,T2WI呈不均匀高信号,DWI高信号,ADC值较高;增强不均匀强化,TIC多为C型。
08、治疗及预后
腮腺全切除术或叶切除术优于肿瘤单纯摘除术,并术后密切随访非常有必要。对于首发的病灶推荐腮腺浅叶切除术,而复发的病灶推荐全腮腺切除术。
参考文献:
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